Коньюктивита.Нет

comintour.net
stroidom-shop.ru
obystroy.com

Аномалии развития глаза

Аномалии развития глаза: аниридияОдносторонние и двусторонние врожденные аномалии развития роговицы, радужки, угла передней камеры и хрусталика, к которым относятся следующие заболевания:
Мегалокорнеа - непрогрессирующее увеличение роговицы. Горизонтальный диаметр роговицы у новорожденного > 12 мм. 

Различают два вида:
1. Простая мегалокорнеа: двухсторонняя, роговица прозрачная, нормальной толщины, аутосомно-доминантное наследование.

2. Передний мегалофтальмос: двустороннее поражение, сочетается с пороками радужки, переднего угла и хрусталика; может сочетаться с глаукомой, заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленное с Х-хромосомой.

микрокорнеа - горизонтальный диаметр роговицы <11 мм. Заболевание встречается изолированно или сочетается с нанофтальмом (маленькое, анатомически нормальное глазное яблоко) и микрофтальм (малое по размерам глазное яблоко с множественными аномалиями).

Задний эмбриотоксон - выпуклое, смещеное вперед кольце Швальбе. Вариант нормы.

Аномалия Аксенфельда (Axenfeld). Задний эмбриотоксон, сочетающийся с швартами радужки, проходящими через угол глаза к кольцу Швальбе. У половины больных развивается глаукома. Заболевания аутосомно-доминантное или спорадическое.

Аномалия Ригера (Rieger) - аномалия Аксенфельда в сочетании с истончением радужки и ненормальной конфигурацией и смещением зрачка. У 60% больных развивается глаукома. Заболевания аутосомно-доминантное или спорадическое.

Синдром Ригера - аномалия Ригера, сочетается с пороками зубов, черепно-лицевого отдела и скелета. Может сопровождаться малым ростом (вторично к недостаточности гормона роста), пороком сердца, глухотой и умственной отсталостью. Заболевания аутосомно-доминантное или спорадическое.

Аномалия Питера (Peter). Центральное помутнение роговицы, преимущественно с филаментами радужки, распространяющиеся от ее края до края поражения роговицы. Хрусталик может быть как прозрачным и нормально расположенным, так и с катарактой и смещенный вперед. При этом передняя камера становится мелкой. Иногда хрусталик спаянный с пораженным участком роговицы.

Микросферофакия - хрусталик малый, сферической формы. Он может быть немного вывихнутым в переднюю камеру, вызывая вторичную глаукому.

Передний и задний лентиконус. Передняя или задняя эктазия поверхности хрусталика. Часто сочетается с катарактой. Процесс чаще односторонний.

Вывих хрусталика. Простая ectopia lentis типично состоит в двустороннем смещении хрусталика, чаще вверх. Может наблюдаться глаукома. Заболевания аутосомно-доминантное.

Ectopia lentis et pupillae. Смещение хрусталика сопровождается смещением зрачка в противоположную сторону. Может сопровождаться глаукомой. Заболевания аутосомно-рецессивное.

Аниридия. Двусторонний процесс, почти тотальное отсутствие радужки. Визуально зрачок занимает всю площадь роговицы. Может сопровождаться глаукомой, фовеальной гипоплазией с пониженным остроты зрения, нистагмом и паннусом роговицы. Есть по крайней мере два вида этой врожденной патологии:
1. Аутосомно-доминантное заболевание (2/3 случаев). Этот тип не сочетается с опухолью Вильмса (Wilms).
2. Спорадическое (1/3 больных). У 25% детей с спорадической формой развивается опухоль Вильмса.

Обследование
1. Анамнез: случаи глазных заболеваний в семье. Сочетание с другими системными аномалиями.
2. Полное офтальмологическое обследование, включая гониоскопию угла передней камеры и определения внутриглазного давления (может возникнуть необходимость обследования под анестезией).
3. Полный физикальный осмотр педиатром или семейным врачом с определением артериального давления (может быть повышенным при почечной патологии).
4. Провести определение кариотипа у больных со спорадическими случаями аниридии (наблюдается повышенное количество случаев опухоли Вильмса у больных с исчезновением короткой части 11 хромосомы).
5. Провести ультразвуковое исследование почек и по возможности внутривенную пиелография у больных с спорадической аниридиею.

Лечение аномалий развития глаза

1. Скорректировать аномалии рефракции, при наличии амблиопии назначить ее лечения. После лечения амблиопии у детей с односторонним патологическим процессом часто наблюдается повышение остроты зрения.
2. При наличии глаукомы назначить ее лечение. Бета-блокаторы и ингибиторы карбоангидразы более эффективные, чем смеси с эпинефрином и пилокарпин. Часто сразу прибегают к хирургическому лечению.
3. При наличии значительного помутнения хрусталика провести удаление катаракты, при интенсивном помутнении роговицы провести ее трансплантации.
4. Консультация специалиста-генетика.
5. При обнаружении системных заболеваний (опухоль Вильмса) больного лечит педиатр.

Дальнейшее наблюдение и ведение больного
1 Офтальмологическое обследование каждые 6-12 мес. на протяжении всей жизни, с контролем ГД и других признаков глаукомы.
2. При наличии амблиопии больной нуждается в частом осмотре офтальмолога.
3. Ультразвуковое исследование почек каждые 3-6 мес. у детей со спонтанной аниридией до 4-5-летнего возраста.
4. Периодический осмотр педиатром, включая определение артериального давления, до 4-5-летнего возраста у детей с спорадической аниридией.