Подвывих хрусталика — частичный разрыв золулярных волокон; хрусталик децентрализованный, но частично размещен в пределах зрачка.
Вывих хрусталика — полный разрыв зонулярных волокон, хрусталик расположен за пределами зрачка.
Жалобы
Ухудшение зрения, двоение в глазах, которое сохраняется при закрывании одного глаза (монокулярная диплопия).
Важнейшие объективные симптомы
Децентрализованный или смещенный хрусталик, иридодонез (дрожание радужки), факодонез (дрожание хрусталика).
Другие симптомы
Выраженный астигматизм, катаракта, глаукома в результате блока зрачка, приобретенная миопия высокой степени, грыжа стекловидного тела в переднюю камеру, асимметрия передней камеры.
Причины
• Травма. Самая распространенная причина. Подвывих хрусталика возникает при разрыве более 25% золулярних волокон. При этом следует исключить наличие факторов, способствующих этой патологии. Может сочетаться с сифилисом.
• Синдром Марфана. Кардиомиопатия, аневризма аорты, высокий рост, длинные конечности и искривление позвоночника. Типичным для этого заболевания является двусторонний подвывивих хрусталика в верхневисочном направлении. У этих пациентов повышен риск отслойки сетчатки. Заболевания аутосомно-доминантное.
• Гомоцистинурия. Часто сопровождается умственной отсталостью, деформациями скелета, строением тела, как при синдроме Марфана, высокой частотой тромбоэмболических осложнений (особенно при общей анестезии). У больных в легкой клинической форме заболевания диагноз иногда устанавливают только после возникновения подвывиха хрусталика. Типичным для этой патологии является двусторонний подвывих хрусталика в нижнемедиальном направлении. У этих пациентов повышен риск отслойки сетчатки. Заболевания аутосомно-рецессивное).
• Синдром Вэйлл-Маркезани (Weill-Marchesani). Короткие пальцы и низкий рост, судороги, микросферофакия (малые, круглые хрусталики), миопия, умственной отсталости не отмечают. Заболевание часто аутосомно-рецессивное.
• Другие причины — приобретенный сифилис, врожденная эктопия хрусталика, аниридия, синдром Елерса-Данло (Ehlers-Danlos), болезнь Крузона (Crouzon), гиперлизинемия, недостаточность сульфитоксидазы, миопия высокой степени, хронические воспалительные процессы, перезрелая катаракта и т.д..
Обследование
1. Анамнез: наличие выше описанных заболеваний в семье, перенесенная травма, системные заболевания (сифилис, судороги).
2. Полное офтальмологическое обследование: с помощью щелевой лампы определить одно или двусторонность процесса, направление смещения подвывихнутого хрусталика.
3. Общее обследование: осмотреть (желательно вместе с терапевтом) фигуру, конечности, руки и пальцы пациента.
4. Тесты RPR и РИФ-абс, даже если в анамнезе есть травма.
5. Для исключения гомоцистинурия провести тест с нитропруссидом натрия или хроматографическое исследование мочи.
6. Ультразвуковое исследование сердца для исключения синдрома Марфана.
Лечение подвывиха и вывиха хрусталика
I. При дислокации хрусталика в переднюю камеру:
А. Расширить зрачок, положить пациента на спину и сместить хрусталик в заднюю камеру с помощью движений головой. Иногда для достижения репозиции хрусталика необходимо нажать на роговицу после закапывания местного анестетика (например., алкаина) гониопризмой Цейса (Zeiss) или ватным тампоном. После репозиции хрусталика в заднюю камеру следует длительное время сужать зрачок путем закапывания 0,5-1% пилокарпина 4 раза в день и выполнить периферическую иридектомию с помощью лазера
или
Б. Удаление хрусталика хирургическим путем выполняют в следующих случаях: при наличии катаракты, если лечение, описанное в пункте А, было неэффективным, если развился повторный подвывих хрусталика или пациент не способен пунктуально закапывать пилокарпин.
II. При вывихе хрусталика в стекловидное тело:
А. Капсула хрусталика не повреждена, жалобы отсутствуют, проявлений воспалительного процесса нет: наблюдение за пациентом.
Б. При повреждении капсулы хрусталика, наличии жалоб, воспалительном процессе глаза: экстракция хрусталика через pars plana или с применением лимбической доступа.
III. Подвывих хрусталика:
A. Бессимптомное течение: наблюдение.
Б. Выраженный астигматизм, который не поддается коррекции, или монокулярная диплопия: хирургическая экстракция хрусталика.
B. Симптоматическая катаракта: методами выбора является хирургическая экстракция хрусталика, мидриаз (0.25% скополамин ежедневно) и афакическая коррекция, сужение зрачка (4% гель пилокарпина) и афакическая коррекция или обширная оптическая иридектомия (далеко от хрусталика).
IV. Блок зрачка: лечение аналогичное, как при афакическом блоке зрачка.
• При выявлении синдрома Марфана следует направить пациента к кардиологу для ежегодной эхокардиографии и лечение сердечной патологии. Для предотвращения эндокардита у этих пациентов перед оперативным вмешательством или стоматологическими манипуляциями назначают профилактически антибиотики.
• При гомоцистинурия рекомендуют:
1. Пиридоксин по 50-1000 мг в день орально;
2. Снижение уровня метионина в диете;
3. По возможности избегать оперативных вмешательств в связи с риском тромбоэмболических осложнений. При необходимости оперативного вмешательства назначают антикоагулянты.
Дальнейшее наблюдение и ведение больного
В зависимости от этиологии, степени подвывиха и вывиха хрусталика, выраженности симптомов.